Talasemije

Talasemije su nasledne hemolizne anemije sa poremećajem u sintezi globinskih lanaca kvantitativne prirode, gde su sintetisani lanci hemoglobina normalne strukture, ali se stvaraju u neadekvatnoj količini. Talasemije se dele prema tome koji je lanac globina stvoren u manjku.

Klinički se ispoljavaju alfa i beta talasemije, u tri oblika:
- major, težak poremećaj, homozigoti
- intermedia, srednje težak poremećaj, heterozigoti
- minor, asimptomatski, heterozigoti

Normalno postoji ravnoteža u produkciji pojedinih lanaca globina, dok kod npr. beta talasemija produkcija alfa lanaca premašuje produkciju beta lanaca - pri čemu se on nakuplja u višku i precipitira u prekursorima eritrocita. Ovi precipitati hemoglobina menjaju propustljivost opne eritrocita i dovode do njegove lize. Postoji kompenzatorna hiperplazija crvene loze u kostnoj srži. Zbog hipermetabolizma dolazi do zaostajanja u rastu i do razvoja skeletnih deformacija.

Nelečena deca razvijaju sliku Coolyeve anemije, sa zaostajanjem u rastu i mongoloidnim izgledom. Kardiomegalija ( uvećanje srca) je veoma česta i rezultira zastojnom srčanom insuficijencijom. Hepatosplenomegalija ( uvećanje jetre i slezine) je redovna pojava.


Nacin unosa podataka koje vrsi lekar.
Prvo se unosi tip pregleda (osnovni ili kontrolni), potom se unose datum pregleda ili kontrole i tezina i visina pacijenta. Zatim u se u anamnezu unose potrebni podaci (prema Vasim potrebama) i samim tim formira karton pacijenta. Po formiranju kartona pacijenta lekar unosi objektivni nalaz, dijagnozu, predlog terapije i zakljucak.

Više o bolnici Una